HỘI CHỨNG STENVEN’S JONHSON và HỘI CHỨNG HOẠI TỬ THƯỢNG BÌ NHIỄM ĐỘC (TEN)

Hội chứng Steven’s Johnson (SJS) và Hội chứng hoại tử thượng bì nhiễm độc (TEN) đặc trưng bởi tình trạng tổn thương da và niêm mạc bong vảy. Các trường hợp có tổn thương biểu mô bé hơn 10% diện tích da được xếp vào SJS, lớn hơn 30% diện tích da được xếp vào TEN, các trường hợp có tổn thương chiếm từ 10% đến 30% diện tích da thì được xếp vào hội chứng chồng chéo SJS/TEN. Một bài viết cô đọng sẽ giúp chúng ta có cái nhìn tổng quát về bệnh.

1. Nguyên nhân của Hội chứng Stevens - Johnson và Hội chứng TEN là gì?

Một phản ứng bất thường thái quá với các loại thuốc khác nhau là nguyên nhân của hầu hết các trường hợp SJS và TEN.

Khoảng 70% các trường hợp của SJS và TEN là do dùng thuốc, tỉ lệ này thay đổi theo lứa tuổi cao hơn ở người lớn và thấp hơn ở trẻ em.

  • Các loại thuốc phổ biến liên quan đến tình trạng này bao gồm thuốc kháng sinh Sulfamid, thuốc chống động kinh Phenytoin, Carbamazepine, Lamotrigine và Phenobarbital, Allopurinol (một loại thuốc thường để điều trị bệnh gút hoặc một số trường hợp sỏi thận); thuốc chống viêm không Steroid (NSAID) của oxicam như piroxicam, và Nevirapine (thuốc chống HIV).
  • Các nhóm thuốc có nguy cơ thấp hơn như một vài kháng sinh khác và NSAID của axit axetic như Diclofenac.

Ít gặp hơn là trình trạng nhiễm trùng. Nhiễm trùng do vi khuẩn Mycoplasma pneumoniae được ghi nhận có liên quan đến bệnh

SJS và TEN có thể gây nên do nhiều yếu tố bao gồm các yếu tố di truyền, môi trường và miễn dịch.Các cá nhân có thể có “khuynh hướng di truyền” dễ khởi phát những rối loạn này (khuynh hướng di truyền có nghĩa là một cá nhân mang gen bệnh, nhưng có thể không được biểu hiện ngoại trừ khi nó được “kích hoạt” trong một số trường hợp).

Các nhà khoa học đã tìm ra một số quần thể người châu Á có một loại kháng nguyên bạch cầu hay HLA của người. HLA là một protein đóng vai trò quan trọng trong hệ miễn dịch của cơ thể. HLA B *1502 hiện diện là nguy cơ khởi phát bệnh ở người gốc Trung Quốc hoặc Đông Nam Á khi dùng thuốc carbamazepine.Trong những năm gần đây đã phát hiện thêm HLA B*5801 liên quan allopurinol (chủ yếu ở Trung Quốc nhưng cũng khoảng 55% người châu Âu có SJS / TEN); HLA B*38 với sulfamethoxazole hoặc lamotrigine và HLA B*73 với oxicam-NSAID. Vai trò chính xác của các HLA này trong xuất hiện tình trạng SJS và TEN chưa được hiểu cặn kẽ. Tuy nhiên việc tìm ra mối liên hệ giữa HLA và một số loại thuốc giúp sàng lọc và không dùng thuốc ở những bệnh nhân mang HLA tương ứng.

2. Cơ chế gây SJS và TEN là gì?

Một cơ chế chính xác, rõ ràng gây ra các triệu chứng của SJS và TEN chưa được tìm ra. Chúng ta không hiểu cụ thể cách thức các loại thuốc này gây ra các rối loạn. Nhưng giả thuyết về miễn dịch vẫn được tin tưởng nhất. Phản ứng miễn dịch thái quá với thuốc gây hại cho các tế bào khỏe mạnh của cơ thể. Keratinocytes (tế bào sừng) có nhiệm vụ tổng hợp protein Keratin là tế bào quan trọng tiền thân trong sự phát triển năm lớp ngoài cùng của da (biểu bì). Các tế bào Keratinocytes liên kết với nhau đóng vai trò như một lớp neo liên kết với lớp hạ bị bên dưới. Giả thuyết miễn dịch cho rằng sự hoạt hóa quá mức của các tế bào Lympho T làm chết các tế bào keratinocyte (apoptosis).Tế bào Keratinocyte bị hủy hoại làm cho lớp biểu bì bị hư hại (mất lớp neo) và tách rời khỏi các lớp da bên dưới

3. Vậy làm sao để chẩn đoán SJS và TEN?

Chẩn đoán dựa trên việc xác định các triệu chứng đặc trưng (mụn nước, bóng nước, bóng nước vỡ, mảng mề đay, hay hồng ban kết hợp trung tâm hay hoại tử, niêm mạc hồng ban, bóng nước loét hoại tử…),

Tiền sử bệnh (dùng các loại thuốc đáng nghi ngờ…), đánh giá lâm sàng toàn diện. Sự xuất hiện của các tổn thương đặc trưng với tiền sử nghi ngờ và tiến triển nhanh chóng có thể cho phép bác sĩ chẩn đoán SJS hoặc TEN.

Trong vài trường hợp, sinh thiết da nên được thực hiện. Sinh thiết cho thấy hình ảnh “mô biểu mô dày” đó là dấu hiệu của SJS và TEN. Sinh thiết da còn giúp loại trừ các nguyên nhân khác khi nghi ngờ.

Một thang điểm xác định mức độ nghiêm trọng của bệnh được gọi là SCORTEN đã được thiết lập để giúp các bác sĩ đánh giá mức độ nghiêm trọng của bệnh ở những người có SJS và TEN. Thang điểm này bao gồm bảy yếu tố khác nhau

  • Độ tuổi
  • Bệnh ác tính
  • Tỷ lệ diện tích bề mặt da tách ra (phồng rộp)
  • Nhịp tim
  • Nồng độ urea huyết thanh
  • Nồng độ glucose huyết thanh
  • Nồng độ bicarbonate huyết thanh

Mỗi yếu tố tương đương với một điểm. Điểm càng cao thì nguy cơ tử vong càng cao.

4. Như vậy để điều trị SJS và TEN phải làm thế nào?

Hiện chưa có điều trị đặc hiệu, chủ yếu là điều trị triệu chứng và hỗ trợ

Các trường hợp nặng với tổn thương da rộng và giá trị SCORTEN cao có thể cần điều trị tại ICU hoặc trung tâm chăm sóc vết bỏng. Trong trường hợp gây ra bởi thuốc, ngay lập tức nhanh chóng dừng ngay loại thuốc đấy. Trong trường hợp dùng nhiều loại thuốc và không xác định được loại thuốc nào thì dừng tất cả các loại thuốc nghi ngờ và các loại thuốc không cần thiết.

Duy trì cân bằng dịch và điện giải là rất quan trọng và nên được tính toán ngay lập tức. Các sản phẩm máu và dinh dưỡng được bổ sung khi cần thiết.

Môi và miệng cần được chăm sóc đặc biệt. Môi có thể được điều trị bằng thuốc mỡ.Trong trường hợp nặng người bệnh có thể không ăn được, đòi hỏi phải sử dụng sonde dạ dày. Chăm sóc mắt nên được bác sĩ nhãn khoa tư vấn càng sớm càng tốt. Điều trị có thể yêu cầu bôi trơn liên tục, thuốc kháng sinh tại chỗ, và tách dính bằng phẫu thuật. Chăm sóc nhãn khoa thường xuyên là cần thiết tránh các biến chứng nguy hiểm như mù. Trong những năm gần đây, việc áp dụng màng màng ối đông lạnh (cryopreserved amniotic membrane) đắp mắt và mí mắt trong giai đoạn cấp tính có hiệu quả trong việc ngăn ngừa một số biến chứng về mắt.

5. Chúng ta cần làm gì để phòng ngừa và phát hiện sớm SJS/TEN?

Các Bệnh nhân có tiền sử SJS hoặc TEN do một loại thuốc cụ thể nào phải tránh sử dụng các loại thuốc đấy và bất kỳ loại thuốc nào có khả năng phản ứng chéo. Cơ quan Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ (FDA) khuyến nghị sàng lọc HLA B * 1502 cho người Trung Quốc và Đông Nam Á trước khi bắt đầu điều trị bằng thuốc Carbamazepine.

Trả lời